| مركبات البورفيرين والأصبغة البورفيرية : وهي مركبات صباغية تتواجد في الحالة الطبيعية في : الأصبغة التنفسية عند بعض أنواع المحار . عند الإنسان تتواجد في بناء الهيم وبالتالي فهي ضرورية لتشكيل الهيم والضروري بدوره لتشكيل الهيموغلوبين والميوغلوبين العضلي ، حيث يتكون الهيم من أربع حلقات بيرولية وفي وسطه تتمركز ذرة الحديد ثنائية التكافؤ ++Fe النباتات الخضراء الحاوية على الكلوروفيل .
اصطناع البورفرين: داخل جسم الإنسان في الكبد : تبدأ حلقة الاصطناع الحيوي اعتباراً من الحمض الأميني الغليسين وبواسطة إنزيم سوكسنيل كوأنزيم A ليتشكل حمض a-أمينوbحمض الأديبيك. ثم بتنشيط الأنزيم المصنع لـ d- أمينو حمض ليفولينيك يتشكل الحمضd أمينو ليفولينيك ( أهمية هذه الخطوة في أن العديد من المركبات الدوائية يمكنها تنشيط هذا الأنزيم ومنها الباربيتورات وسيتم شرح تأثير هذا التنشيط في فقرة لاحقة) . بعدها وبواسطة الأنزيم الصانع للبورفوبيلينوجين Porphobilinogen Synthase يتشكل البورفوبيلينوجين Porphobilinogen ومنه يتم اصطناع مركبين من أصبغة البورفرين : الأول كوبروبورفرين Coproporphyrine والثاني يوروبورفرين Uroporphyrine وأمكن تمييز نوعين لكل منهما ( III , I ) . تبين الدراسات أن اليوروبورفرين III يتحول إلى بروتوبورفرينProtoporphirine والذي يدوره يتحد مع الحديد ثنائي التكافؤ ليشكل الهيم الذي يتحد مع الغلوبيولين مشكلاً الهيموغلوبيولين .
الأدوية المنشطة لأنزيم d– أمينو ليفولينيك سنتاز : 1. الباربيتورات 2. الكحول 3. هالوبيريدول (مضاد ذهان ) 4. هيدروكسي زين ( مضاد ذهان ) 5. أمينوفينازون 6. الغلوتيثميد ( منوم ) 7. الغريزوفولفين Grisofulvin ( مضاد فطري وخاصة الفطر الذي يسبب القرع ) 8. السلفوناميدات ( مثبطات لنمو الجراثيم ) 9. بايرزيناميد ( مضاد للسل ) 10. فينيتوئين ( مضاد صرع واختلاج عضلي ) 11. موانع الحمل الفموية 12. الكينين ( مضاد ملاريا ) 13. الرصاص في حالات التسمم بالرصاص ينطرح في الحالة السوية 100 ميكروغرام من الأصبغة البورفرينية في بول 24 ساعة ، 60% منها كوبروبورفرين و 40% يوروبورفرين ، كما ينطرح مع البراز حوالي 200-300 ميكروغرام يومياً ، وإذا ازداد تركيز الأصبغة في الدم ( وبالتالي في البول والبراز ) تظهر حالات البورفيريا .
تصنف البورفيريا إلى فئتين مرضيتين : 1. النوب الحادة المتقطعة من البورفيريا : تصيب الذكور والإناث في العقد الثالث من العمر وتتظاهر بـ : آلام قولنجية بطنية شديدة ، قياء ، إمساك ، التهاب أعصاب متعدد وتتميز بزوال غمد النخاعين وينجم عن ذلك ضعف انتقال الحس والحركة وضعف الأعصاب المحركة وقد تؤدي في بعض الحالات إلى الشلل وأحياناً تنتهي بالوفاة ، كما ترافقها اضطرابات أخرى : حمى –تسرع قلب – ارتفاع الضغط – اضطرابات جلدية – اضطرابات كبدية ويظهر اليرقان في بعض الحالات . المعالجة : لا يوجد حتى الوقت الراهن أي مركب دوائي يعالج البورفيريا ويثبط أنزيم دلتا أمينو ليفولينيك أسيد والمعالجة التي يمكن أن تتم هي فقط إيقاف الدواء المحدث لهذه الحالة وإعطاء أدوية للمعالجة العرضية . 2. البورفيريا الخلقية Congenital Porphoria : تصيب الذكور والإناث على حد السواء وهي عبارة عن مرض وراثي متعلق بمورثات مدحورة وتتظاهر عند الأطفال بترسب أصبغة البورفرين على العظام والأسنان وتترسب أيضاً في طبقات الجلد فيصبح مفرط الحساسية للتعرض للأشعة فوق البنفسجية وأشعة الشمس ، وتسبب التهاب جلد نفاطي ( فقاعات تشبه الحروق ) وفرط نمو الأشعار ، وانحلال دم وضخامة طحال……… | 